Львиное лицо при лепре

Проказа — очень серьезное заболевание Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Что такое проказа

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

Чаще всего от лепры страдают жители тропических стран

Способы заражения инфекцией:

• Длительный телесный контакт;
• Слюна;
• Кормление грудью;
• При половом контакте;
• Моча;
• Слизь из носовых проходов;
• Кровь;
• От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

• Головные боли;
• Ощущения слабости;
• Сонливость;
• Ломота суставов;
• Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

Проказу выявить довольно непросто, поскольку ее первичные симптомы похожи на вирусные патологии

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

• Сердечная недостаточность;
• Отечный синдром при заболеваниях почек;
• Гипоальбуминемия, различного генеза.

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

• Мочки ушей отвисают;
• Кожа грубеет и утолщается;
• Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

Лепра
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год
МКБ-10-КМ	A30 и A30.9
МКБ-9-КМ	030 [1] и 030.9 [1]
OMIM	607572 , 609888 и 613407
DiseasesDB	8478
MedlinePlus	001347
eMedicine	med/1281
MeSH	D007918

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, медленная смерть [2] , satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь [3] , ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis [4] , протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Нозология официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.

Содержание

История [ править | править код ]

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. Высказывались предположения, что под проказой, указанной в источниках древности и античности, следует понимать различные заболевания, которые «представляли собой более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию» [5] . Причиной этой путаницы, видимо, было то, что проказа трактовалась как Божье наказание за грехи, как «болезнь души», и именно священнослужители, а не врачи, выносили вердикт о том, кого считать прокажённым [6] [5] .

В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Существует теория [7] , что викинги, а именно привозимый ими мех, стал причиной более массового распространения болезни. Одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, факт которого является предметом дискуссии.

В средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имеющий широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон больного проказой (лат. separatio leprosоrum), согласно которому прокаженный, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей [8] [9] . Так, он получал специальную одежду прокажённого, скрывающую лицо и всё тело, а также трещотку или колокольчик. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества [10] . Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых» [11] :

Оно осуществлялось в первую очередь (я не касаюсь здесь менее значимых обстоятельств дела) посредством системы юридических законов и регламентов и комплекса религиозных установлений, которые так или иначе определяли бинарное разделение людей на прокажённых и тех, кто ими не является

Матвей Парижский установил в начале XIII века число лепрозориев в Европе в 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч [12] . Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.) русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.) русск. , основанном в XV столетии в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Эпидемиология [ править | править код ]

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения [13] .

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973 [13] .

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания [14] .

Инкубационный период [ править | править код ]

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) [15] . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания [ править | править код ]

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа [ править | править код ]

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа [ править | править код ]

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы [ править | править код ]

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

Прогноз [ править | править код ]

При своевременной диагностике лепра полностью излечима [13] . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика [ править | править код ]

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются: раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

1. Лицо Антония — одно из проявлений лепры; характеризуется поражением век и переднего сегмента глаза.

2. «Львиное лицо» характерно для прогрессирующей лепры. Возникают бугры и борозды на лбу и щеках. Его называют также леоптиазом, так как лицо больных напоминает львиное.

3. Ринофима — характерное изменение лица, увековеченное Джирландайо в портрете пожилого человека из собрания Лувра, и популяризированное (хотя и невольно) Филдсом.

4. Аденоидное лицо имеет удлиненную форму и глуповатое выражение из-за приоткрытого рта. Характерно для гипертрофии аденоидов. Непосредственной причиной такого выражения лица является заложенность носа. Рот всегда приоткрыт, поскольку из-за непроходимости верхних дыхате5. «Бычье лицо» — характерно для синдрома Грейга. Наблюдается глазной гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами), связанный с увеличением клиновидной кости. Часто сочетается с другими врожденными деформациями в виде нарушениями остеогенеза, деформацией Спренгеля (врожденной эле-вацией лопатки) и задержкой умственного развития.льных путей, больные могут дышать только ртом. Кроме того, аденоидное лицо часто встречается при рецидивирующем рините. Его типичные проявления: 1) линии Дени в виде горизонтальных складок под обоими нижними веками (впервые описаны американским терапевтом Чарльзом Дени; 2) горизонтальная складка, расположенная непосредственно над кончиком носа и связанная с постоянным вытиранием отделяемого из носа; 3) участки потемнения кожи иод глазами, вызванные хроническим венозным застоем. Иногда выделения из носа приходится удалять почти непрерывно (ладонью или тыльной стороной кисти), и это движение руки часто называют «аллергическим салютом». Вид ребенка с аллергическим ринитом или гипертрофией аденоидов настолько типичен, что опытный врач часто может поставить диагноз уже при входе в палату.

5. «Бычье лицо» — характерно для синдрома Грейга. Наблюдается глазной гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами), связанный с увеличением клиновидной кости. Часто сочетается с другими врожденными деформациями в виде нарушениями остеогенеза, деформацией Спренгеля (врожденной эле-вацией лопатки) и задержкой умственного развития.

6. «Лицо эльфа» характеризуется коротким и вздернутым носом, широко раскрытыми глазами, полными щеками, широким приоткрытым ртом. Больным свойственны сиплый голос и дружелюбный характер. Часто сочетается с гипер-кальциемией, надклапанным стенозом аорты и задержкой умственного развития.

7. «Лицо херувима» — инфантильное выражение лица при херувизме (семейная фиброзная дисплазия нижней челюсти, прогрессирующая в детском возрасте и регрессирующая у взрослых). Кроме того, лицо херувима наблюдается при некоторых гликогенезах.

8. Лицо Корвизара отмечается при недостаточности аортального клапана или сердечной недостаточности. Оно одутловато, имеет багрово-синюшный оттенок, с опухшими веками и сонным взглядом. Впервые описано французским терапевтом Жаном Никола Корвизаром, одним из учителей Лаэннека и ярым сторонником перкуссии при клиническом обследовании.

9. Аортальное лицо — еще один тип лица при аортальной недостаточности. Основными признаками являются бледность и желтоватый оттенок кожи.

10. Симптом де Мюссе характеризуется киванием головы при каждом сердечном сокращении. Обычно наблюдается при выраженной аортальной недостаточности. Однако этот симптом недостаточно чувствителен и специфичен. Кроме того, симптом де Мюссе описан у больных со значительным ударным объемом (синдром гиперкинетического кровообращения) а также при массивном левостороннем плевральном выпоте. Разновидность симптома де Мюссе встречается при недостаточности трикуспидального клапана. Характеризуется систолическим кивком головы вбок в результате обратного тока крови по верхней полой вене.

11. Митральное лицо (facies mitralis) отмечается при митральном стенозе. Щеки имеют розовый и слегка цианотичный оттенок. Этот вариант цианоза проявляется преимущественно на периферических участках тела (на кончике носа, щеках, кистях и стопах) и называется акроцианозом. Он обусловлен снижением насыщения крови кислородом на периферии из-за низкого фиксированного сердечного выброса. Когда при митральном стенозе на фоне длительной легочной гипертензии развиваются правожелудочковая недостаточность и трикуспидальная регургитация, кожа приобретает желтоватый и часто даже желтушный оттенок. Желтизна четко выделяется на фоне постоянно цианотичных щек.

12. Лицо Гиппократа — хорошо запоминающееся напряженное выражение лица с запавшими глазами, заострившимся носом, впалыми щеками и височными ямками, раскрытым ртом, сухими и растрескавшимися губами, холодными вытянутыми ушами и свинцово-бледной кожей. Впервые описано Гиппократом. Обычно наблюдается перед смертью после долгого продолжительного заболевания. Возможно при перитоните.

13. «Лицо охотничьей собаки» — проявление халазодермии. Это врожденное заболевание характеризуется свободно висящими складками кожи на лице (как у гончих собак). Причиной является дегенерация эластичных волокон. Может также отмечаться сосудистая патология, эмфизема легких и дивертикулы желудочно-кишечного тракта или мочевого пузыря.

14. Харлоидное лицо развивается при мукополисахаридозах и муколипидозах. Грубостью черт оно напоминает лица гаргулий — скульптур различных демонических существ и химер, украшающих верхние части фасадов средневековых готических соборов. Синдром Харлер (описанный в 1919 году немецким педиатром Гертрудой Харлер) обусловлен недостаточностью альфа-L-идуронидазы. В результате этого в клетках накапливается патологическое вещество, и возникают серьезные поражения хрящей и костей. При синдроме Харлер помимо гаргулиеподобного лица наблюдается карликовый рост, кифоз, деформации конечностей, ограничение подвижности суставов, лопатообразные кисти рук, помутнение роговицы, гепатоспленомегалия и задержка умственного развития.

15. Лицо Поттер является симптомом двусторонней агенезии почек (болезни Поттер) и других тяжелых почечных аномалий. Характеризуется гипертело-ризмом глаз с выступающими эпикантическими складками, низко посаженными ушными раковинами, недоразвитым подбородком и уплощенным носом.

16. Лицо при хронической почечной недостаточности напоминает изменения лица при микседеме. Однако причиной одутловатости лица являются не скопление коллагеновых волокон, а безбелковые отеки.

17. Ладьевидное лицо имеет впалую форму, напоминающую блюдо (от греческого слова scaphos = лодка, углубление). Для него характерны выступающий лоб, сплющенные нос и верхняя челюсть, выпуклый подбородок.

18. Симптом Бэттла — классический симптом перелома основания черепа с кровоизлиянием в среднюю черепную ямку. Обычно так называют кровоподтек над сосцевидным отростком, но иногда также и кровоизлияние за барабанной перепонкой или кровоподтек позади сосцевидного отростка. Кровоподтек может появиться приблизит19. Симптом «очков» характеризуется кровоподтеками над глазными орбитами, которые возникают в результате травмы глаз, перелома черепа и внутричерепного кровотечения. Разновидность симптома «очков» встречается при амилоидозе. Предрасполагающим фактором кровоизлияния служит повышенная ломкость капилляров, а провоцирующим — проба Вальсальвы (приводящая к повышению центрального венозного давления) или обычная ректоскопия (также может приводить к пробе Вальсальвы и провоцировать порозность капилляров).ельно через 3-12 дней с момента травмы на стороне перелома или на противоположной ему стороне. Чувствительность симптома невелика (2-8%), но зато велико его прогностическое значение (почти 100%).

19. Симптом «очков» характеризуется кровоподтеками над глазными орбитами, которые возникают в результате травмы глаз, перелома черепа и внутричерепного кровотечения. Разновидность симптома «очков» встречается при амилоидозе. Предрасполагающим фактором кровоизлияния служит повышенная ломкость капилляров, а провоцирующим — проба Вальсальвы (приводящая к повышению центрального венозного давления) или обычная ректоскопия (также может приводить к пробе Вальсальвы и провоцировать порозность капилляров).

20. Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящей на спинку носа.характеризуется заостренным носом и тонкой, туго натянутой кожей. Возможно даже разглаживание морщин. В большинстве случаев появляется гиперпигментация, иногда сочетающаяся с участками витилиго и небольшим количеством телеангиэктазий. Больные не могут широко открыть рот.

21. Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящей на спинку носа.

22. Лицо курильщика встречается все чаще, поскольку курение остается самой распространенной вредной привычкой среди подростков. Курильщики обычно выглядят старше своих лет. У них грубые черты лица и морщинистая, сероватая, атрофичиая кожа. Для подростков (особенно девушек) демонстрация фотографий курильщиков и некурящих может служить веским аргументом против курения — даже более убедительным, чем статистика развития рака легких.

23. Лицо Хатчинсона — своеобразное выражение лица с опущением век (птозом) и неподвижностью глазных яблок в результате офтальмоплегии.

24. Миастеническое лицо характеризуется птозом и опущенными уголками рта. Слабость лицевых мышц приводит к гипомимии и выражению апатии на лице.

25. Миопатическое лицо (лицо сфинкса) наблюдается при ряде врожденных миопатий и во многом похоже на миастеническое лицо. В результате мышечной слабости губы выпячиваются, веки опускаются, и наблюдается общая релаксация мышц лица.

Максимум можно добавить 50 блоков, если понравится — запилю второй пост.

Тег жесть ставлю, так как очень много на Пикабу людей с тонкой душевной организацией.